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Castleman病:腔镜辅助下切除胸腔多个巨大淋巴结——山东省公共卫生临床中心胸外二金锋主任团队
来源:胸外二科 时间:2024-07-22

上个周六,山东省公共卫生临床中心胸外二科治疗了一例castleman病患者,在胸腔镜辅助下将病人胸腔内多个巨大淋巴结完成切除。

【起始】患者孙女士,40岁,4年前查体行胸部ct时发现胸部占位。到当地三甲医院就诊,先后行PET-CT、肿物穿刺等检查,最终考虑castleman病。因肿块巨大,建议化疗。患者考虑年纪轻轻,拒绝化疗。后患者辗转到烟台和济南等多家医院就诊咨询,均是“肿块巨大,包绕大血管,风险很大”等原因婉言拒绝。起初三年还好些,随访过程中肿块无明显变化。1月前患者再次随访复查胸部ct,发现肿块较前增大。病人更是愁眉不展:化疗-----心有不甘;手术-----风险太大,无从下手。

【希望】患者经多方打听,找到了山东省公共卫生临床中心外二科金锋主任。起初金主任看到胸ct也是“吓了一跳”----这么大的淋巴结,还是第一次见到,并且不是一个;巨大的淋巴结与周围的血管、食管、支气管、胸导管等结构关系密切,难以辨认界限。思考再三,金院长对病人说到:手术风险确实很大,需要做胸部增强ct才能看清肿块周围的结构,重新评估能否手术和风险。

【准备】抱着一线希望,孙女士办理了住院手续,并很快做完了各项术前检查。金主任为病人组织了多学科讨论(MDT),包括胸外科、麻醉科、肿瘤科、呼吸科、影像科等。讨论中专家们各抒己见,最后得出结论:手术治疗。术前金锋主任亲自同患者及其家属沟通,讲明巨大淋巴结与支气管、奇静脉、上腔静脉、支气管动脉、胸导管、喉返神经的关系;如果损伤上述的任何一个血管,都可以导致大出血;如果损伤其它结构,可能给病人带来终生影响,比如喉返神经损伤后可以导致终生声音嘶哑。病人和家属也是毫不犹豫的签字同意,因为我们是“唯一一家给她做手术的医院”。

【手术】5月18日,孙女士的手术正式开始。开始我们用胸腔镜进行探查,并进行了腔镜下的剥离,起初很顺利;但随着手术的进行,与重要血管和器官的粘连也越来越紧密,有的地方可以说“无从下手”,我们不得不延长手术切口。在胸腔镜的辅助下,我们避开了所有的“雷区”,将病变完整切除,耗时约3小时。

【后续】术后病人未出现乳糜胸、未出现声音嘶哑、肺严重漏气等严重并发症,第一天便可下床活动,并很快出院。

金主任科普讲坛

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。1956年由Benjamin Castleman首次报道。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同,可将CD分为单中心型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域,相关症状较轻,外科治疗效果良好;后者则累及多个淋巴结区域,有较为明显的全身症状,预后较差。

病因:CD较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。

临床表现:单中心型CD往往仅表现为淋巴结肿大,而无全身症状。肿大淋巴结的中位直径约5.5cm,常见于胸部(24%)、颈部(20%)、腹部(18%)、腹膜后(14%)。部分单中心型CD患者容易合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。  多中心型CD除了多发淋巴结肿大外,往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、腹水等)等全身表现。

治疗:

1.单中心型CD

单中心型CD的治疗主要依靠手术,完整切除受累淋巴结是目前相对公认的治疗单中心型CD的金标准。多数患者可经手术治愈。对于部位特殊,手术切除困难的病例,也可进行放疗。

2. 多中心型CD

与单中心型CD不同,多中心型CD的治疗尚无标准治疗方案。治疗选择包括等待观察、糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗、靶向药物(如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗)治疗等。对于合并HHV-8感染的病例,可能还需要联合抗病毒治疗。

【特别声明】

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